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肝母细胞瘤是肝癌吗?

肝母细胞瘤是一个上皮的和间质的(mesenchymal)混合组织。它可以含有纤维组织、肌肉、类骨(osteoid)组织、软骨、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。经血液及淋巴液转移至别处。肝母细胞瘤90%以上见于3岁以下,60%为1岁以下的患儿。小儿中此瘤比较常见。

确切病因不详。个案报道HB发病与胎儿期酒精中毒或母亲口服避孕药物有关。另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异相关。

病理改变 组织学上说,此瘤像是不成熟、不同分化程度的肝组织,可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型)及未分化型(未成熟型)三个亚型。各类型的组织学特征见表1。

初发病时,一般症状不明显,无黄疸或发热。可腹部胀满在洗澡时被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了腹部肿块。稍大儿童可诉腹痛。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生性早熟。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体重减轻。晚期可有发热、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄疸。触诊肝大坚硬,肝边缘明显硬,表面不光滑、有结节。

血清甲胎蛋白(α-fetoprotein)的检测对肝癌的诊断极为重要。90%~100%为阳性,比成人病例更高(成人为70%~80%阳性)。许多生物化学物质如蛋白、脂质、酶等皆肝脏制造或在肝脏中进行代谢,故血胆固醇、乳酸脱氢酶(LDH)、白蛋白、球蛋白、碱性磷酸酶、胆红质等检查均能反映肝脏功能,均属必要。血清碱性磷酸酶常常增高,这对肝癌的诊断亦颇有帮助。

超声波检查、静脉泌尿系造影术、核素肝扫描对本病均有诊断帮助。CT、MRI(磁共振影像诊断)对诊断均有参考价值。胸部X线透视及照片时应注意横膈状况及肺。

小儿原发肝母细胞瘤病程进展快,未经治疗者一般生存期为5个月。病及左右两叶、病变广泛及有转移者疗效差、预后不良。早期治疗、单发、胎儿型、容易完全切除的肝母细胞瘤预后好。